La cirrhose biliaire primitive est une irritation et un gonflement (inflammation) des canaux biliaires du foie, ce qui bloque l'écoulement de la bile. Cette obstruction endommage les cellules du foie et conduit à des cicatrices appelées cirrhose.
La cirrhose biliaire primitive (CBP) est un type de chronique (à long terme) une maladie du foie qui est mal compris. Il peut causer:
· fatigue (fatigue extrême)
· des démangeaisons de la peau
· cicatrisation du foie ( cirrhose )
PBC progressivement endommage les voies biliaires, et l'écoulement de la bile devient finalement limitée. Cela conduit à une accumulation de bile dans le foie, ce qui endommage le foie.
Quelle est la fréquence PBC?
PBC est une maladie du foie rare.
PBC touche principalement les femmes (environ 90% de tous les cas). La condition survient habituellement chez les personnes âgées de 30-65, et il est normalement diagnostiqué après qu'une personne a atteint 40.
Autres noms
PBC
Causes
La cause de l'inflammation des voies biliaires dans le foie n'est pas connue. Cependant, la cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire de votre corps attaque par erreur les tissus sains.
La maladie affecte le plus souvent les femmes d'âge moyen.
Obstruction biliaire à long terme est censé conduire à la cirrhose du foie . La maladie peut être associée à des troubles auto-immuns tels que:
• La maladie cœliaque
• Le phénomène de Raynaud
• Syndrome sec (yeux secs ou la bouche)
• maladie de la thyroïde
Symptômes
Plus de la moitié des patients ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic. Les symptômes apparaissent habituellement progressivement et peuvent inclure:
• Des douleurs abdominales
• Hypertrophie du foie
• Fatigue
• dépôts de gras sous la peau
• tabourets gras
• Démangeaisons
• Jaunisse
• Taches jaunes doux sur la paupière
Examens et tests
Le médecin ou l'infirmière effectuera un examen physique.
Les tests suivants peuvent vérifier si votre foie fonctionne correctement:
• Test sanguin d'albumine
• les tests de la fonction hépatique (phosphatase alcaline sérique est la plus importante)
• Le temps de prothrombine ( PT )
• Cholestérol et de lipoprotéines tests sanguins
D'autres tests qui peuvent aider à diagnostiquer cette maladie sont:
• M niveau élevé d'immunoglobuline dans le sang
• La biopsie du foie
• Les anticorps anti-mitochondries (les résultats sont positifs dans environ 95% des cas)
Traitement
Le but du traitement est de soulager les symptômes et prévenir les complications.
Cholestyramine (ou colestipol) peuvent diminuer les démangeaisons. L'acide ursodésoxycholique peut améliorer l'élimination de la bile du sang peut améliorer la survie chez certains patients qui ont pris depuis 4 ans.
La vitamine thérapie de remplacement rétablit les vitamines A, K, et D, qui sont perdus dans les selles grasses. Un supplément de calcium doit être ajouté pour prévenir ou traiter, affaiblissement des os mous ( ostéomalacie ).
La greffe de foie avant insuffisance hépatique se produit peut être couronnée de succès.
Outlook (pronostic)
Le résultat peut varier. Si la condition n'est pas traitée, la plupart des patients auront besoin d'une greffe de foie pour empêcher la mort de cette condition. Environ un quart des patients qui ont eu la maladie pendant 10 ans connaîtra une insuffisance hépatique. Les médecins peuvent maintenant utiliser un modèle statistique pour prédire le meilleur moment pour faire la greffe.
Complications possibles
Cirrhose progressive peut conduire à une insuffisance hépatique. Les complications peuvent inclure:
• Saignement
• Dommages au cerveau ( encéphalopathie )
• Déséquilibre hydro-électrolytique
• L'insuffisance rénale
• Malabsorption
• Malnutrition
• Os mous (ostéomalacie)
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez:
• Gonflement abdominal
• Sang dans les selles
• Confusion
• Jaunisse
• Démangeaisons de la peau qui ne disparaît pas et n'est pas lié à d'autres causes
• Vomissements de sang