Le syndrome de Prune Belly est un groupe d'anomalies congénitales qui impliquent trois problèmes principaux:
• Mauvais développement des muscles abdominaux, provoquant la peau de la région du ventre se plisser comme un pruneau
• Testicules non descendus (cryptorchidie)
• Des problèmes urinaires
Autres noms
Syndrome d'Eagle-Barrett; Syndrome triade; séquence de malformation de l'obstruction de l'urètre
Causes
Les causes du syndrome de prune belly sont inconnues. La condition affecte principalement les garçons.
Tandis que dans l'utérus, abdomen se gonfle de développement du bébé avec du liquide. Ce fluide disparaît après la naissance, conduisant à un abdomen ridé qui ressemble à une prune. L'aspect est plus sensible en raison du manque de muscles abdominaux.
Symptômes
Faiblesse des muscles abdominaux peut causer:
• Aspect "Little Buddha"
• Constipation
• Retard dans la séance et de la marche
• Difficultés toux
Problèmes urinaires peuvent causer des difficultés à uriner.
examens et tests
Une femme qui est enceinte avec un bébé qui a tailler syndrome du ventre peut ne pas avoir suffisamment de liquide amniotique (oligoamnios). Cela peut entraîner l'enfant à avoir des problèmes pulmonaires.
Une échographie effectuée pendant la grossesse peut montrer que le bébé a une vessie gonflée ou du rein élargie.
Dans certains cas, une échographie de la grossesse peut également aider à déterminer si le bébé a:
• Problèmes cardiaques
• Os / muscle (musculo-squelettiques) anomalies
• Problèmes gastriques et intestinaux
• Poumons sous-développés
Les tests suivants peuvent être effectués sur le bébé après la naissance de diagnostiquer l'état:
• Les analyses de sang
• Pyelogram intraveineuse (IVP)
• Ultrason
• Cystourethrogram miction (CUM)
• Radiographie
Traitement
La chirurgie précoce est recommandée de fixer la faiblesse des muscles abdominaux, des problèmes urinaires, et les testicules non descendus.
Le bébé peut être donné des antibiotiques pour traiter ou prévenir les infections des voies urinaires.
Outlook (pronostic)
Syndrome de Prune Belly est un problème de la vie en danger grave et souvent.
Beaucoup d'enfants atteints du syndrome de prune belly sont soit mort-né ou mourir dans les premières semaines de la vie du poumon ou rénaux graves problèmes, ou une combinaison de problèmes à la naissance.
Certains nouveau-nés survivent mais continuent à avoir des problèmes.
Complications possibles
Complications dépendent des problèmes connexes. Les plus courants sont:
• Constipation
• déformations osseuses ( pied bot , luxation de la hanche, membre manquant ou chiffres, thorax en entonnoir )
• Maladie de l'appareil urinaire (les patients peuvent avoir besoin de dialyse et une greffe de rein)
Testicules non descendus peuvent conduire à l'infertilité ou le cancer.
Quand contacter un professionnel médical
Syndrome de Prune Belly est généralement diagnostiquée avant la naissance ou quand le bébé est né.
Si vous avez un enfant avec le syndrome diagnostiqué du ventre de pruneau, appelez votre fournisseur de soins de santé au premier signe d'une infection des voies urinaires ou d'autres symptômes urinaires.
Si une échographie de grossesse montre que votre bébé a une vessie distendue ou hypertrophie rénale, parler à un spécialiste de la grossesse à haut risque ou périnatalogie.
Prévention
Il n'existe aucun moyen connu de prévenir cette condition. Si le bébé est atteint d'une obstruction des voies urinaires avant la naissance, dans de rares cas, la chirurgie au cours de la grossesse peut aider à prévenir le problème de progresser à tailler syndrome du ventre.