Protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare dans laquelle un type de protéine s'accumule dans les sacs d'air (alvéoles) des poumons, rendant la respiration difficile.
Autres noms
Protéinose alvéolaire; Phospholipoproteinosis alvéolaire pulmonaire
Causes
Dans certains cas, la cause de la protéinase alvéolaire pulmonaire est inconnue. Dans d'autres, il se produit avec une infection pulmonaire ou un problème immunitaire. Il peut également se produire avec les cancers du système sanguin, et après l'exposition à des niveaux élevés de substances de l'environnement, tels que la silice ou la poussière d'aluminium.
Cette maladie rare affecte généralement les personnes âgées de 30 à 50 et est observée chez les hommes plus souvent que chez les femmes. Une forme de la maladie est présente à la naissance (congénitale).
Symptômes
• Toux
• Fatigue
• Fièvre
• Essoufflement
• La perte de poids
Il peut n’y avoir aucun symptôme.
Traitement
Le traitement consiste à laver la substance protéique du poumon (lavage du poumon entier) de temps en temps. Certains patients atteints de cette maladie peuvent avoir besoin d'une greffe de poumon. Prévention des poussières qui pourraient avoir causé la condition est également recommandée.
La recherche a montré un certain bénéfice à un traitement expérimental qui utilise un médicament dans le sang stimulant appelé facteur stimulant les colonies de granulocytes-macrophages (GM-CSF), qui est connu pour être dépourvu de certains patients souffrant de protéinose alvéolaire.