L'amyloïdes primaire est un trouble dans lequel les protéines anormales s'accumulent dans les tissus et les organes. Des bouquets de protéines anormales sont appelés des dépôts amyloïdes.
Autres noms
Amyloïde - primaire
Causes
La cause de l'amylose primaire est inconnue. La condition est liée à une production anormale et l'excès d'anticorps par un type de cellule immunitaire appelées cellules plasmatiques. Clumbs de protéines anormales s'accumulent dans certains organes. Cela réduit leur capacité à travailler correctement.
L'amylose primitive peut conduire à des conditions qui incluent:
• Syndrome du canal carpien
• Lésions du muscle cardiaque ( cardiomyopathie ) conduisant àl'insuffisance cardiaque congestive
• Intestinal malabsorption
• Foie gonflement
• L'insuffisance rénale
• Le syndrome néphrotique
• Troubles nerveux (neuropathie)
• Hypotension orthostatique (baisse de la pression artérielle lorsque vous vous levez)
L'amylose primitive est rare. Il est semblable à un myélome multiple .
Symptômes
Les symptômes dépendent des organes affectés. Cette maladie peut affecter la languette, les intestins, les muscles squelettiques et lisses, les nerfs, la peau, les ligaments, le cœur, le foie, la rate et les reins.
Les symptômes comprennent:
• Rythme cardiaque anormal
• Gonflement de la langue
• Fatigue
• Engourdissement des mains ou des pieds
• Essoufflement
• modifications de la peau
• Les problèmes de déglutition
• Gonflement des bras et des jambes
• Poignée de main faible
• La perte de poids
D'autres symptômes qui peuvent se produire avec cette maladie:
• Diminution du débit urinaire
• Diarrhée
• Enrouement ou de changer la voix
• Douleurs articulaires
• Faiblesse
examens et tests
Le médecin ou l'infirmière vous examinera. Vous serez posé des questions sur vos antécédents médicaux et symptômes. Un examen physique peut montrer que vous avez un gonflement du foie ou de la rate.
La première étape dans le diagnostic d'amylose doit être des tests sanguins et d'urine pour rechercher des protéines anormales.
D'autres tests dépendent de vos symptômes et quel organe peuvent être affectées. Certains tests comprennent:
• L'échographie abdominale pour vérifier le foie et la rate.
• tests cardiaques comme un ECG ou échocardiographie .
• Un syndrome du tunnel carpien examen pour vérifier que la poignée de main faible, y compris une vitesse de conduction nerveuse test.
• La fonction rénale teste pour vérifier les signes de l'insuffisance rénale ( de syndrome néphrotique ).
Les tests qui peuvent aider à confirmer le diagnostic comprennent:
• Abdominal coussinet adipeux aspiration
• Biopsie de moelle osseuse
• Rectale muqueuse biopsie
Cette maladie peut également affecter les résultats des tests suivants:
• Protéine de Bence-Jones (quantitative)
• Canal carpien biopsie
• Gum biopsie
• Immunoélectrophorèse - sérum
• Biopsie du myocarde
• Biopsie de nerf
• Immunoglobulines quantitatives
• Langue biopsie
• protéine d'urine
Traitement
Cette condition est traitée de la même manière que le myélome multiple.
Le traitement peut inclure:
• Chimiothérapie
• Greffe de cellule souche
Si la condition est causée par une autre maladie, que la maladie doit être traitée agressivement. Cela peut améliorer les symptômes ou ralentir la maladie de s'aggraver. Les complications telles que l'insuffisance cardiaque, l'insuffisance rénale, et d'autres problèmes peuvent parfois être traités, en cas de besoin.
Outlook (pronostic)
Comment vous faites dépend de l'organe touché. L'atteinte cardiaque et rénale peut conduire à une insuffisance cardiaque et la mort. Large corps (systémique) amylose peut entraîner la mort en 1 à 3 ans.
Complications possibles
• Insuffisance cardiaque congestive
• Décès
• L'insuffisance rénale
• Arrêt respiratoire
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des symptômes de cette maladie. Aussi appeler si vous avez été diagnostiqué avec cette maladie et avoir:
• Diminution de l'urine
• Difficulté à respirer
Prévention
Il n'y a pas de prévention connue pour l'amylose primaire.