Thrombocytémie primaire, c'est quand la moelle osseuse fait trop de plaquettes sans cause connue. Les plaquettes sont nécessaires à la coagulation sanguine.
Autres noms
Thrombocytémie essentielle; Thrombocytose essentielle
Causes
Thrombocytémie primaire est causée par un excès de croissance d'un type de cellule qui est utilisé pour fabriquer des cellules sanguines. Les plaquettes sont principalement affectées, mais les globules rouges et les globules blancs peuvent être impliqués. Cette condition se détériore lentement au fil du temps. Parce que ces plaquettes ne fonctionnent pas normalement, le saignement est un problème commun.
La maladie fait partie d'un groupe de conditions connues syndromes myéloprolifératifs. D'autres comprennent:
• La leucémie myéloïde chronique
• Maladie de Vaquez
• Primaire myélofibrose
La plupart du temps, cette condition affecte les personnes d'âge moyen. Il est également observée chez les personnes plus jeunes en particulier les femmes de moins de 40 ans.
Symptômes
• Saignements dans le tractus gastro-intestinal, les voies respiratoires, des voies urinaires, ou de la peau
• Saignements des gencives
• Saignement (prolongé) de procédures chirurgicales ou l'enlèvement des dents
• Étourdissements et des maux de tête
• Facile ecchymoses et des saignements de nez (épistaxis)
• Engourdissement des mains ou des pieds
• Ulcères sur les doigts ou les orteils
La condition peut même causer des accidents vasculaires cérébrauxchez certaines personnes.
Examens et tests
La plupart du temps, cette condition s'il est trouvé par des tests sanguins effectués pour d'autres conditions avant que les symptômes apparaissent.
Votre fournisseur de soins de santé fera un examen physique pour rechercher une hypertrophie de la rate ou du foie. Vous pouvez également avoir un flux sanguin anormal dans les orteils ou les pieds qui cause des dommages de la peau dans ces domaines.
D'autres tests peuvent inclure:
• Aspiration de la moelle osseuse et biopsie
• CBC
• Les tests génétiques (à la recherche d'un changement dans le gène JAK2)
• Niveau d'acide urique
Traitement
Les médecins peuvent faire une procédure pour retirer les plaquettes directement à partir du sang si vous avez des complications potentiellement mortelles.
À long terme, vous aurez besoin de prendre des médicaments pour diminuer le nombre de plaquettes et éviter les complications. Le plus commun de ces médicaments sont hydroxyurée, l'interféron-alpha ou l'anagrélide. Chez certaines personnes ayant une mutation de JAK2, des inhibiteurs spécifiques de la protéine JAK2 peuvent être utilisés.
Chez les personnes qui présentent un risque élevé pour l'aspirine coagulation à faible dose (81 à 100 mg par jour) diminue les épisodes de la coagulation. Les patients qui pourraient bénéficier de ce traitement incluent les patients âgés et les personnes dont le taux de plaquettes très élevés ou qui ont eu des épisodes de la coagulation dernières).
Beaucoup de gens n'ont pas besoin de traitement. Cependant, le fournisseur de soins de santé devrait surveiller votre état.
Outlook (pronostic)
Le résultat varie. La plupart des gens passer de longues périodes sans complications et ont une durée de vie normale. Les complications de saignements et des caillots de sang peuvent causer de graves problèmes dans un petit nombre de personnes.
Rarement, la maladie se transforme en leucémie aiguë ou la myélofibrose.
Complications possibles
• La leucémie aiguë ou la myélofibrose
• L'hémorragie sévère (hémorragie)
• Épisodes thrombotiques ( accident vasculaire cérébral , de crise cardiaque ou de caillots sanguins dans les mains ou les pieds)
Quand contacter un professionnel médical
Appelez votre fournisseur de soins de santé si:
• Vous avez des saignements inexpliqués qui persiste plus longtemps que prévu.
• Vous remarquez des douleurs thoraciques , douleurs dans les jambes , confusion , faiblesse , engourdissement , ou d'autres nouveaux symptômes.