L’hypoplasie Thymique est un trouble dans lequel se trouve le sous-développement de la glande thymus. Le thymus est situé sous le sternum ou os de la poitrine, et il fait partie du système immunitaire. Hypoplasie thymique peut rendre les gens plus vulnérables aux infections et il peut se produire dans le cadre d'une maladie congénitale, qui est présente dès la naissance, connue comme le syndrome de Di George. Le syndrome de Di George peut être associé à des problèmes tels que des malformations cardiaques, des anomalies faciales, des convulsions et des difficultés d'apprentissage. Le degré d'hypoplasie thymique peut varier de modérée à sévère et, dans certains cas, les thymus peuvent être manquants.
Dans le cadre du système immunitaire, la glande thymus produit des globules blancs appelés lymphocytes T, qui sont impliqués dans la réponse du corps à l'infection. Dans la plupart des gens, le thymus ne se développe que jusqu'à l'adolescence. Dès lors, le montant de la croissance cellulaire diminue et le thymus commence à se rétrécir, avec les cellules actives lentement remplacés par du tissu cicatriciel et la graisse. En dépit de ce retrait, la glande produit encore lymphocytes et continue de le faire dans la vieillesse.
Heureusement, seule une faible proportion des personnes atteintes du syndrome de Di George ont aplasie thymique, où il n'y a pas de glande, ou une hypoplasie, qui est suffisamment grave pour les laisser sujettes à des infections graves. Pour ceux qui ont une hypoplasie thymique modérée, des infections récurrentes peuvent être un problème, mais ceux-ci sont plus susceptibles d'être des maladies moins graves comme le rhume. Beaucoup d'enfants avec hypoplasie thymique modérée peuvent même trouver que la fonction de leur système immunitaire s’améliore à mesure qu'ils vieillissent.
Lorsque la fonction de la glande est sévèrement altérée, le traitement de l'hypoplasie thymique pourrait impliquer une greffe de moelle osseuse ou une transplantation de tissus de thymus provenant d'un donneur. Parfois, la thérapie d'immunoglobuline peut être réalisée. Cela implique donnant immunoglobulines ou anticorps, extraites de don de plasma sanguin. Les anticorps sont des protéines spéciales qui aident à défendre l'organisme contre l'infection, et ce type de traitement est donné dans une veine.
Les perspectives pour une personne à une hypoplasie thymique dépendent en partie du degré de perte de la fonction du thymus. Il est également affectée par la mesure dans laquelle d'autres organes, tels que le cœur, sont défectueux, dans le cadre du syndrome de DiGeorge. Les problèmes de comportement, la santé mentale et le développement peuvent également se produire dans le cadre de l'état, et peuvent rendre plus difficile à gérer. Habituellement, une équipe d'experts issus d'un certain nombre de disciplines est nécessaire pour fournir des soins appropriés.