La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une forme de dommages au cerveau qui conduit à une diminution rapide de la fonction mentale et de mouvement.
Autres noms
Encéphalopathie spongiforme transmissible; vMCJ; MCJ; Maladie de Creutzfeldt Jacob-
Causes
MCJ est pensé pour être causés par une protéine appelée prion. Un prion provoque protéines normales pour plier anormalement. Cela affecte la capacité des autres protéines pour fonctionner.
Il existe plusieurs types de MCJ. Le trouble est très rare, survenant chez les personnes sur 1 sur 1 million. Il se manifeste généralement entre 20 et 70 ans. Symptômes commencent généralement à la fin des années 50.
MCJ peuvent être regroupées en deux catégories: la maladie de variante classique ou nouvelle.
Les types classiques de la MCJ sont:
• MCJ sporadique représente la plupart des cas. Il se produit pour une raison inconnue. La moyenne d'âge à laquelle il commence à 65 ans.
• MCJ familiale se produit quand une personne hérite de la protéine prion anormale d'un parent (MCJ héréditaire rare)
MCJ classique n'est pas liée à la maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme encéphalite ).
Cependant, variante de la MCJ (vMCJ) est une forme de la maladie qui est liée à la maladie de la vache folle. L'infection qui provoque la maladie chez la vache est considérée comme étant la même que celle qui provoque la vMCJ chez l'homme.
Représente variante de la MCJ pour moins de 1% des cas, et il tend à affecter les jeunes. Cependant, moins de 200 personnes dans le monde ont eu cette maladie.
Variante de la MCJ peut être causée par l'exposition à des produits contaminés. D'autres cas de vMCJ ont eu lieu quand les gens ont reçu des greffes de cornée, d'autres tissus, ou des transfusions de sang provenant de donneurs infectés. Il peut aussi avoir été causé par des électrodes contaminés utilisés dans la chirurgie du cerveau (avant instruments ont commencé à être désinfectées).
MCJ peut être lié à plusieurs autres maladies provoquées par des prions, dont:
• La maladie du dépérissement chronique (chez des cervidés)
• Kuru (vu chez les femmes de Nouvelle-Guinée qui ont mangé le cerveau des parents morts dans le cadre d'un rituel funéraire)
• Tremblante (chez le mouton)
• D'autres maladies humaines rares, telles que la maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinker et l'insomnie fatale familiale
Haut de la pageSymptômes
• Démence qui s'aggrave rapidement sur quelques semaines ou quelques mois
• Vision floue (parfois)
• Changements dans la démarche (marche)
• Confusion , désorientation
• Hallucinations
• Manque de coordination (par exemple, trébuchant et tombant)
• raideur musculaire
• Contractions musculaires
• Secousses ou des crises myocloniques
• Nerveux, sentiments Jumpy
• Les changements de personnalité
• Envie de dormir
• Troubles de la parole
MCJ est rarement confondue avec d'autres types de démence (comme la maladie d'Alzheimer), parce que dans la MCJ, les symptômes s'aggravent beaucoup plus rapidement.
Haut de la pageTraitement
Il n'existe aucun remède connu pour cette condition. Interleukines et d'autres médicaments peuvent aider à ralentir la maladie. La personne peut avoir besoin de soins au début de la maladie. Les médicaments peuvent être nécessaires pour contrôler les comportements agressifs.
Fournir un environnement sûr, le contrôle du comportement agressif ou agité, et de répondre aux besoins de la personne peut exiger la surveillance et l'aide à domicile ou dans un établissement de soins. conseil de famille peut aider la famille à faire face aux changements nécessaires pour les soins à domicile.
Des infirmières ou des aides, des services bénévoles, des ménagères, des services de protection des adultes, et d'autres ressources communautaires de visite peuvent prendre soin de la personne atteinte de la MCJ.
Les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir besoin d'aide de contrôle des comportements inacceptables ou dangereuses. Il s'agit de récompenser les comportements positifs et d'ignorer les comportements négatifs (quand il est sûr). Ils peuvent aussi avoir besoin d'aide se orientée à leur environnement.
Obtenir de l'aide juridique des directives anticipées, des procurations et d'autres actions en justice au début de la maladie, il peut être plus facile de prendre des décisions éthiques concernant les soins du patient MCJ.
Prévention
Matériel médical doit être traitée pour éliminer les protéines qui peuvent causer la maladie. Les gens qui ont une histoire de la MCJ ne devraient pas donner une cornée ou d'un tissu.
La plupart des pays ont maintenant des lignes directrices strictes pour la gestion des vaches infectées pour éviter la transmission de la MCJ chez l'homme.