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samedi 1 mars 2014

Qu'est-ce que la protéine S carence?

La protéine S est habituellement une déficience héréditaire, mais il peut également être acquis, un trouble qui affecte la capacité de l'organisme à empêcher la coagulation du sang dans les modèles anormaux. Il s'agit d'une maladie très rare, qui n'est pas traitée, peut être très dangereux. Il peut en résulter chez les personnes ayant un risque considérablement accru de thrombose ou caillot de sang formation. C'est à son tour augmente le risque d'accident vasculaire cérébral et des conditions comme l'embolie pulmonaire (obstruction d'une artère pulmonaire). La maladie est souvent gérable au moment du diagnostic, mais il est rare et ne peut être diagnostiquée avant un premier incident de caillots de sang, à moins que des antécédents familiaux de la maladie est très évident et clairement connu.

Plusieurs types de déficit en protéine S différentes existent, qui peuvent influer sur la mesure dans laquelle l'état se exprimé. Ceux-ci sont appelés types I, II et III ou alternativement Types I, IIa et IIb. Protéine S, ce qui facilite le travail de la protéine C , a deux formes différentes dans l'organisme appelées formes libres et liées; la maladie se traduit principalement en raison de ce que les formes libres sont capables de faire. Par exemple, dans le type I, S libre n'est pas présente en quantités suffisamment élevées pour aider à C, en type II libre S n'est pas construit correctement et ne peut pas faire son travail à tous, et en type III quantité de S libre est trop faible. La différence entre le type I et III, c'est que dans le type I lié S est également trop faible, mais est disponible en quantités normales de type III.

Comme indiqué précédemment, la carence en protéine S est rare et il peut n’y avoir aucune pensée de chercher à moins que des conditions comme la coagulation du sang commencent, souvent sous la forme de maladies comme la thrombose veineuse profonde (TVP). Les premiers symptômes peuvent être un caillot de sang, ce qui peut se produire dès les années 20. Avant cela, les gens peuvent ne pas avoir de symptômes du tout et peuvent ne pas remarquer quelque chose de différent.

Une fois Déficit en protéine S est diagnostiquée, cours de traitement est habituellement très clair. La plupart des gens sont mis sur la lutte contre la coagulation  avec des médicaments. Le choix évident pour cela est la warfarine (Coumadin ).  Les niveaux de warfarine ne doivent être gérés avec soin. D'autres médicaments peuvent être plus appropriés pendant la grossesse, un temps commun lorsque cette condition pourrait obtenir un diagnostic. Il y a des femmes qui n'ont cette condition et peut à la gestion habile avoir des enfants, si risque élevé peut exister.

Bien que cette condition puisse être plus fréquente dans la forme héréditaire, les gens peuvent avoir cette carence induite par divers facteurs. La warfarine, le médicament très utilisé pour empêcher la coagulation, provoque parfois des niveaux inférieurs de la protéine S. grossesse, les pilules contraceptives et d’œstrogènes chute de la thérapie niveaux S aussi. Sur le côté hérité, il est une forme grave de déficit en protéine S, qui peut se produire quand les gens héritent de deux gènes défectueux pour la protéine S de parents. Cela peut causer une maladie appelée purpura fulminans, qui est facile à diagnostiquer chez le nouveau-né, car il crée une maladie grave chez les bébés et se traduira par la fatalité sans traitement immédiat.