La neurofibromatose (N F) est une maladie génétique généralement diagnostiqué durant l'enfance ou l'âge adulte qui provoque des tumeurs à se former sur le tissu nerveux dans le cerveau, les nerfs, et / ou de la moelle épinière. Le type le plus commun de la neurofibromatose de type 1 est, connu sous le nom de NF1; NF2 et schwannomatose sont moins fréquentes. Les traitements de neurofibromatose portent le plus souvent sur le suivi du patient pour le développement de complications. Chirurgie, chimiothérapie et la radiothérapie pour les tumeurs malignes et les accolades dos sont d'autres formes de traitements de neurofibromatose; il n'y a pas de traitements médicamenteux pour cette condition.
Les signes de la neurofibromatose peuvent être présents à la naissance et sont presque toujours visible par de l'enfant 10ème anniversaire. Les signes de la NF1 peuvent inclure taches café au lait sur la peau et des tumeurs sur le nerf optique et dans l'iris de l'œil, anormalement grande circonférence de la tête et du développement anormal du squelette. En NF2, la croissance de la tumeur sur le huitième nerf crânien, début des cataractes ou d'autres tumeurs du système nerveux sont fréquemment observées. Le principal symptôme de schwannomatose est un manque de développement de la tumeur sur le huitième nerf crânien et la douleur.
Les traitements de neurofibromatose se concentrent généralement sur le suivi de la maladie et le suivi du patient pour des complications possibles. Au physique annuel d'un enfant, le médecin va chercher de nouvelles neurofibromes et vérifier anciens pour toute la croissance. Tout changement anormal du squelette peut être noté, et la croissance globale et le développement peuvent être comparés aux courbes de croissance conçus pour les enfants atteints de NF1. Le développement cognitif et le progrès de l'école, ainsi que d'un examen complet de la vue, font également partie du protocole de traitement de la neurofibromatose. Selon la gravité de l'état, les adultes peuvent avoir besoin de beaucoup moins de visites chez le médecin pour surveiller leur neurofibromatose.
Si une tumeur est jugée appuyant sur des tissus ou des organes, le médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Traitements de neurofibromatose chirurgicaux ne sont pas sans risques, tels que des lésions nerveuses ou de la perte d'audition. Il est essentiel que le chirurgien être expérimenté avec des traitements de neurochirurgie et de la neurofibromatose.
Pour les personnes atteintes de la NF2 ou ceux qui ont une vestibulaire schwannomes , radiochirurgie stéréotaxique peut être la meilleure option pour l'enlèvement de la tumeur. La radiochirurgie stéréotaxique garde entendre des complications de la chirurgie de perte à un minimum. Le principal inconvénient de ce type de chirurgie, en particulier chez les jeunes enfants, est la possibilité d'un cancer induit par les rayonnements. L'incidence de ce cancer augmente avec chaque intervention chirurgicale.
La majorité des tumeurs de la neurofibromatose sont bénignes ou non cancéreuses. Ces tumeurs qui ne se révèlent être maligne ou cancéreuse, sont traités avec les protocoles standard du cancer. Cela peut inclure la chimiothérapie et / ou radiothérapie et l'ablation chirurgicale de la tumeur.
Les anomalies squelettiques sont des complications communes de la neurofibromatose. Spine malformations peuvent être corrigées avec un corset, comme dans le cas de scoliose. Si l'anomalie est particulièrement grave, une opération au dos peut être justifiée. Les traitements médicamenteux peuvent être disponibles pour des complications de cette affection, telles que la haute pression sanguine . A ce moment, il n'y a pas de traitements qui guérissent neurofibromatose effectivement la maladie elle-même.