Le syndrome de Bernard-Soulier est un hérité trouble sanguin qui est nommé d'après les deux médecins qui l'ont découvert dans les années 1940. Ce syndrome pousse les gens à saigner sévèrement après tout type de blessure. D'un point de vue clinique, la maladie est causée par le sang plaquettes qui sont des protéines surdimensionnés et manquants importants qui aident à cause de la coagulation. Les patients ont également un plus petit nombre de plaquettes que la normale. Il est extrêmement rare, et si quelqu'un l'a, les changements de style de vie peuvent être nécessaires afin d'éviter certaines complications.
Si quelqu'un avec le syndrome de Bernard-Soulier souffre une sorte de blessure, il peut saigner pendant un temps très long sans arrêt. Une petite coupure pourrait potentiellement causer une personne souffrant de ce trouble à saigner à mort, bien que ce ne soit pas nécessairement commun. Les victimes ont aussi à se soucier hémorragie interne. Par exemple, des ecchymoses sous la peau peuvent effectivement être une chose dangereuse pour Bernard-Soulier souffrant du syndrome, et quelque chose comme un ulcère hémorragique pourrait le mettre en danger. La première personne à avoir reçu un diagnostic de la maladie est mort à cause de saignement dans le cerveau après avoir obtenu dans une bagarre avec quelqu'un.
Une façon courante pour le trouble d'être découvert est pour la dent d'un enfant à saigner pendant une durée anormale de temps. Parfois, il peut également être découvert après une opération mineure pendant l'enfance, comme une circoncision. Il n'y a pas moyen de guérir du syndrome, mais une fois qu'il est découvert, certaines précautions sont généralement conseillé par les médecins.
Certains des précautions impliquent évitant tout type de blessure. Par exemple, les personnes atteintes sont généralement conseillé d'éviter tous les sports physiques où les blessures pourraient être communes, y compris des choses comme le football et la boxe. Il est également important que les patients habituellement éviter la prise d'aspirine ou d'autres médicaments qui fluidifient le sang. Certaines femmes atteintes de ce trouble peuvent avoir diverses questions pendant la menstruation, et ils pourraient avoir besoin d'être vigilant sur les symptômes de l'anémie.
Dans presque tous les cas de syndrome de Bernard-Soulier, il est hérité de la mère et le père. Il y a des situations très rares où le même trouble sanguin peut apparaître dans le cadre d'une autre maladie et à seulement quelques situations où un seul parent peut transmettre la maladie le long. Le gène qui provoque cette maladie a été identifié. De nombreux experts estiment que la recherche de traitement le plus prometteur implique l'utilisation de greffes de moelle osseuse. Cela n'a pas été prouvé être fiable ou suffisamment efficaces pour être une option de traitement standard, mais certains patients ont montré des améliorations dans les tests de laboratoire.