Le syndrome Doose est une forme d’épilepsie qui apparaît généralement d'abord chez les jeunes enfants. Les symptômes incluent des convulsions qui peuvent causer des mouvements du corps saccadé et chutes potentiellement dangereuses. Il n’existe pas de cause connue pour la condition, qui est également connu comme l'épilepsie myoclonique astatique (MAE).
L'épilepsie est un terme général pour des conditions médicales qui résultent de schémas électriques anormales dans le cerveau. Différentes formes d'épilepsie existent. Syndrome Doose est une forme qui affecte les enfants âgés de un et cinq. Il représente seulement un petit pourcentage des formes d'épilepsie. Le nom alternatif pour la condition est l'épilepsie myoclonique astatique, qui donne un aperçu sur l'état.
"Myoclonique" se réfère à une secousse musculaire qui implique la plupart des parties du corps. Contractions musculaires peuvent être doux et subtil, ou assez fort pour amener l'enfant à se branler ses mains vers le haut. "Astatic» signifie que la personne concernée ne peut pas tenir correctement. Cette incapacité à se produit lorsque les crises se traduisent par la perte de contrôle sur les muscles des jambes, et la personne tombe. En plus de ces caractéristiques du syndrome Doose, les enfants touchés peuvent aussi avoir des crises qui leur font perdre conscience pendant une courte période de temps.
Les médecins ne savent pas encore ce qui provoque le syndrome Doose. Cette forme d'épilepsie n'a été identifié dans les années 1960 par un docteur Herman Doose, qui donna son nom à la condition. Les enfants se développent généralement normalement jusqu'à l'âge où Doose symptômes du syndrome montrent, puis la plupart de ceux qui sont touchés de développer des problèmes d'apprentissage.
Les médicaments sont disponibles pour les patients atteints du syndrome Doose, tels que le valproate de sodium, le clonazépam ou la lamotrigine , mais aucun de ces médicaments sont tout à fait efficace pour tous les patients. L'effet de la condition dépend de l'étendue de l'épilepsie, que les enfants atteints du syndrome de Doose légère sont plus susceptibles de bénéficier du traitement, bien que des problèmes d'apprentissage sont encore probables. Les cas graves, tels que les patients qui ont de nombreuses saisies par jour, ne peuvent pas bénéficier d'un traitement à tous.
Les jeunes garçons sont plus susceptibles d'avoir la maladie que les petites filles. Une cause possible du syndrome peut être génétique, car les saisies peuvent fonctionner dans les familles. Quand un enfant a ce syndrome, environ un tiers du temps, une autre personne dans la famille a trop l'épilepsie. Les médecins diagnostiquent la présence du syndrome travers les symptômes distinctifs, et aussi grâce à la surveillance électrique des modèles de cerveau du patient avec une machine électroencéphalogramme (EEG)