Le cancer médullaire de la thyroïde est le troisième type le plus commun et fréquent de cancer de la thyroïde. Cet article va discuter les symptômes du cancer médullaire de la thyroïde et des traitements ainsi que le diagnostic cancer de la thyroïde médullaire et le pronostic. Lisez notre article Introduction à Cancer de la thyroïde pour un aperçu général des différents types de cancer de la thyroïde.
Vous pouvez également visiter notre Guide des patients à cancer de la thyroïde en apprendre davantage sur le diagnostic du cancer de la thyroïde et des traitements.
Tumeurs médullaires sont le troisième plus fréquent de tous les cancers thyroïdiens. Ils représentent environ 3% de tous les cancers de la thyroïde.
Mais quels sont les symptômes les plus courants médullaires cancer de la thyroïde? Contrairement au cancer papillaire de la thyroïde et le cancer folliculaire de la thyroïde qui résultent de la production de l'hormone thyroïdienne cellules, le cancer médullaire de la thyroïde provient des cellules parafolliculaires (également appelées cellules C) de la thyroïde.
Ces cellules C font une hormone appelée calcitonine différente, qui n'a rien à voir avec le contrôle du métabolisme des hormones thyroïdiennes ainsi fait. Comme vous le verrez ci-dessous, la production de cette hormone peut être mesurée après une opération pour déterminer si le cancer est toujours présent et si elle se développe
Ce cancer a un taux de guérison beaucoup plus faible que ne cancers de la thyroïde bien différenciés (papillaire et folliculaire), mais les taux de guérison sont plus élevés qu'ils ne le sont pour les cancers de la thyroïde anaplasique. Dans l'ensemble, les taux de survie à 10 ans est de 90% quand tout la maladie est limitée à la glande thyroïde, dont 70% avec une propagation vers les ganglions lymphatiques cervicaux et 20% à l'étalement à des sites distants.
Caractéristiques de cancer médullaire de la thyroïde
Se déroule en 4 paramètres cliniques (voir ci-dessous) et peut être associée à d'autres tumeurs endocrines
Plus fréquente chez les femmes que chez les hommes (sauf pour les cancers héréditaires)
Métastases régionales (propagé aux ganglions lymphatiques du cou) survient au début de la maladie
Extension aux organes distants (métastase) se produit plus tard et peut-être pour le foie, les os, le cerveau, et de la médullosurrénale
Non associé à l'exposition aux rayonnements
Provient généralement dans le lobe supérieur central de la thyroïde
Facteurs de mauvais pronostic comprennent dire de plus de 50 ans, propagation à distance (métastases), et quand observée chez les patients atteints de tumeurs endocrines autres en raison de MEN II-B syndrome.
Maladie résiduelle (après la chirurgie) ou la réapparition peut être détecté par la calcitonine de mesure (une hormone qui doit être mesurée tous les 4 mois pour les premières années, puis tous les 6 mois pour le reste de votre vie)
Le cancer médullaire de la thyroïde se produit dans 4 Paramètres cliniques
Sporadique: Comptes pour 80% de tous les cas de cancer médullaire de la thyroïde. Ils sont généralement unilatéraux et il n'y a pas endocrinopathies associées (non associée à la maladie dans d'autres glandes endocrines). L'apparition de pointe se situe entre 40 et 60 ans. Les femelles sur les mâles nombre par un rapport 3:2. Un tiers se présentent avec une diarrhée intraitable. La diarrhée est causée par une sécrétion gastro-intestinale accrue et une hypermotilité due aux hormones sécrétées par la tumeur (calcitonine, prostaglandines, sérotonine, ou VIP).
MEN II-A (syndrome Sipple): Plusieurs syndromes de néoplasie endocrinien (en abrégé "MEN") sont un groupe de troubles endocriniens qui se produisent ensemble dans le même patient et sont généralement vus dans les familles parce qu'ils sont hérités. «Syndromes» sont des conditions médicales qui se produisent dans les groupes de 3.
Syndrome Sipple a 1) bilatérale carcinome médullaire ou une hyperplasie des cellules C, 2) un phéochromocytome, et 3) l'hyperparathyroïdie.
Ce syndrome est héréditaire et est due à un défaut d'un gène (ADN) qui aide à contrôler la croissance normale des tissus endocriniens. Ce syndrome héréditaire est transmis à tous les enfants qui le gène (hérité sur le mode autosomique dominant), qui, théoriquement, serait de 50% de tous les descendants d'une personne avec ce gène défectueux. Pour cette raison, les mâles et les femelles sont également affectés. Le pic d'incidence du carcinome médullaire chez ces patients est dans les années 30.
MEN II-B. Avec ce syndrome, les patients peuvent aussi avoir 1) carcinomes médullaires et 2) phéochromocytome, mais rarement ils n'auront hyperparathyroïdie. Au contraire, ces patients ont 3) un aspect inhabituel qui se caractérise par ganglioneuromes muqueuses (tumeurs de la bouche) et un habitus marfanoïde.
L'héritage est autosomique dominante dans le MEN II-A, ou il peut survenir de façon sporadique (sans être héréditaire). MEN II-B les patients obtiennent habituellement un carcinome médullaire dans leur 30s, et les mâles et les femelles sont également effectués. Comme avec le MEN II-A, phéochromocytomes doivent être détectés avant toute opération. L'idée ici est de supprimer le phéochromocytome premier à supprimer le risque de graves épisodes d'hypertension pendant la thyroïde ou parathyroïde est opérée.
Hérité carcinome médullaire sans endocrinopathies associées. Cette forme de carcinome médullaire est le moins agressif. Comme avec d'autres types de cancers de la thyroïde, le pic d'incidence se situe entre 40 et 50 ans.
Gestion du cancer médullaire de la thyroïde
Contrairement à papillaires et folliculaires cancers, les sorties peu de controverse lors de la discussion comment traiter le cancer médullaire de la thyroïde. Après l'évaluation et le traitement des troubles endocriniens associés (tels que les phéochromocytomes le cas échéant) par un endocrinologue, tous les patients devraient recevoir une thyroïdectomie totale, un curage ganglionnaire cervical central complet (suppression de tous les ganglions lymphatiques et les tissus adipeux dans la zone centrale de la nuque), et suppression de tous les ganglions lymphatiques et des tissus environnants gras dans le côté du cou où la tumeur est présente.
Un diagramme des opérations thyroïdes sont traités plus en détail (avec dessins) dans notre article sur les différentes options de chirurgie thyroïdienne.
L'iode radioactif et le cancer médullaire de la thyroïde
Bien que les cellules thyroïdiennes ont le mécanisme cellulaire pour absorber l'iode, le cancer médullaire de la thyroïde ne se pose pas de ce type de cellules thyroïdiennes. Par conséquent, la thérapie d'iode radioactif n'est pas utile pour le traitement du cancer médullaire de la thyroïde. De même, si le cancer médullaire se propage à des sites distants, il ne peut pas être trouvé par l'iode balayage de la façon dont propagation à distance d'un cancer papillaire ou folliculaire possible.
Quel type de suivi à long terme Up Est-il nécessaire?
En plus du cancer du suivi habituel, les patients devraient recevoir un coffre annuelle des rayons X ainsi que les niveaux de calcitonine. La calcitonine sérique est très utile dans le suivi du cancer médullaire de la thyroïde, car aucun des autres cellules de l'organisme à produire cette hormone. Un taux de calcitonine sérique élevé qui avaient été faibles après thyroïdectomie totale est révélateur de récidive.
Dans les meilleures conditions, chirurgie de la thyroïde va supprimer toutes de la thyroïde et les ganglions lymphatiques dans le cou qui abritent métastatique répartis. Dans ce cas, les niveaux de calcitonine post-opératoires ira à zéro. Ce n'est souvent pas le cas, et les niveaux de calcitonine demeurent élevés, mais moins en pré-opératoire. Ces niveaux doivent encore être vérifiés tous les 6 mois, et quand ils commencent à augmenter, un examen plus diligente est en ordre pour trouver la source.
Conclusion cancer de la thyroïde médullaire
Il existe plusieurs options de traitement pour le cancer médullaire de la thyroïde, y compris l'iode radioactif et une thyroïdectomie. Parlez-en à votre médecin au sujet des options de traitement qui vous conviennent.