Le pH du sang est normalement maintenu dans une fourchette étroite entre 7,35 à 7,45. Des ions tels que le bicarbonate d'augmenter le pH et la font alcaline dans le sang. D'autre part, des ions d'hydrogène, il est acide. Les reins jouent un rôle très important dans le contrôle du pH. Les reins produisent l'urine par filtration des produits de déchets du sang. Ils sont constitués d'un grand nombre de petites unités appelées néphrons. Chaque nephon constitué d'une structure en forme de coupe appelé le glomérule et un long tube. Les tubes se terminent dans les canaux collecteurs. Ces canaux conduisent finalement à la zone de collecte en forme d'entonnoir appelé bassin. Enfin, le flux d'urine dans la vessie par l'intermédiaire d'un tuyau de petit diamètre 25 cm appelé les uretères qui relient le pelvis du rein à la vessie.
Acidose tubulaire rénale (ATR)
La filtration du sang a lieu au niveau du glomérule. Le filtrat passe à travers les tubules qui résorbent une grande quantité et détournent à nouveau dans le sang. Les cellules qui tapissent la première partie des tubules réabsorber le bicarbonate de l'urine. Ce processus maintient l'alcalinité du sang et rend l'urine plus acide. Dans la partie distale ou plus tard, les tubules jeter hydrogène dans l'urine qui rend encore plus acide. Ce procédé permet de réduire encore l'acidité du sang. Une hormone aldostérone sécrété par les glandes surrénales agit également sur les tubes de ce niveau et joue un rôle dans l'élimination de l'hydrogène et de potassium, en échange de sodium. Toute condition qui affecte la réabsorption de bicarbonate ou de la sécrétion d'ions acide ou d'hydrogène dans l'urine ou bien au niveau des tubules rénaux peuvent causer RTA. Dans certains cas, un défaut de perméabilité conduisant due à l'accroissement de dos fuite des ions d'hydrogène peut également contribuer au développement de la RTA. Il existe 4 types de RTA, Type 1 ou classique distale RTA, de type 2 ou proximale RTA, Type 3, qui est un combinaison de types 1 et 2, et Type 4 maladie ou Hyperkalemic RTA. Le type 3 de la maladie est généralement rare et souvent pas incluses dans le classement. Les complications de la RTA comprennent retard de croissance, des problèmes osseux (rachitisme chez les enfants et l'ostéomalacie chez l'adulte), et des dommages aux reins (calculs rénaux et une insuffisance rénale).
Signes et symptômes, les complications
Le patient peut montrer des symptômes de la maladie sous-jacente. Les complications comprennent un retard de croissance, une maladie des os et les maladies rénales.
Un patient souffrant d'acidose tubulaire rénale (ATR) ne souffre pas de symptômes. La condition peut être détectée que lorsque le patient est fourni avec des calculs rénaux. Le patient peut montrer des symptômes de la maladie associée à RTA. Il peut aussi montrer les caractéristiques suivantes: la soif ou d'uriner Augmentation de l'appétit et le désir accru de manger des aliments savoureux Certains patients peuvent venir chez le médecin avec complications. Ce sont: le rachitisme croissance de retard chez les enfants ou ostéomalacie chez l'adulte - L'augmentation de l'acidité du sang provoque la libération de calcium à partir des os qui les rend faibles résultant de rachitisme chez les enfants et l'ostéomalacie chez la formation de calculs adultes du rein - La teneur en calcium dans les reins augmente due à une libération accrue de calcium dans les os. Le contenu citrate augmente également depuis excès de citrate est réabsorbé dans les reins. Ces facteurs conduisent à une augmentation de l'incidence de l'insuffisance rénale pierres du rein - formation répétée de calculs rénaux pourrait conduire à une insuffisance rénale
Diagnostic et traitement
Les analyses de sang et d'urine permettent de diagnostiquer l'acidose tubulaire rénale. Alcalis forment la base du traitement.
Les tests utilisés pour diagnostiquer l'acidose tubulaire rénale (ATR) sont: analyses de sang et d'urine pour vérifier les niveaux de pH et d'électrolytes - Dans RTA, le niveau d'acide du sang est plus élevé que la normale et que de l'urine est inférieur à la normale. A partir des mesures d'électrolyte, un paramètre appelé le trou anionique est déterminé. Patients atteints de RTA ont un trou anionique normal. Cela permet de différencier RTA d'autres causes d'acidose. Niveaux de chlorure sont élevés dans tous les types de niveaux RTA. Potassiques peut être faible dans le type 1 et de type 2 de la maladie, mais sont riches en type 4 maladies. Mesure du pH urinaire après avoir donné le chlorure d’ammonium, Le bicarbonate de sodium ou un diurétique de l'anse (furosémide) est également utile pour arriver à un diagnostic Traitement de RTA comprend: l'utilisation d'alcali - alcalis comme le bicarbonate de sodium ou de citrate de potassium ou le citrate de sodium aide à contrôler l'acidose L'utilisation de ces médicaments entraîne souvent. Tous les niveaux d'électrolyte à la normale. Un traitement précoce permet également de prévenir les complications. Vitamine D et de calcium peuvent être nécessaires dans certains cas pour éviter d'endommager l'os. L'maladie sous-jacente qui provoque l'acidose doit être traitée.
Classique distale RTA (RTA Type I)
Dans le type 1 ou classique distale tubulaire rénale Acidose (RTA), la partie inférieure des tubules rénaux est affectée. Cette pièce est impliquée dans la sécrétion d'acide. Diminution de la sécrétion d'acide conduit à l'acidose. Elle peut être héréditaire due à des gènes anormaux ou il pourrait se produire dans le cadre d'autres maladies comme le syndrome de Sjögren, le lupus, les maladies du foie, de la drépanocytose, de la thyroïde ou maladie parathyroïdienne, ou certaines maladies du rein. Certains patients atteints de gènes défectueux et type 1 RTA peut développer la surdité. Les patients souffrent également de niveau de potassium bas. Cela pourrait entraîner des complications comme la faiblesse et la paralysie musculaire, et un rythme cardiaque anormal. Autres complications sont un retard de croissance, des calculs rénaux, insuffisance rénale et les maladies osseuses (rachitisme chez les enfants et l'ostéomalacie chez l'adulte). Certains patients souffrent d'incomplet RTA distale. Dans cet état, , le pH du sang est normal, mais le pH de l'urine est faible. Les patients montrent un excès de calcium et faible citrate dans l'urine, et sont incapables d'acidifier l'urine quand ils sont administrés des doses élevées de chlorure d'ammonium par voie orale ou de chlorure de calcium. Alcalis comme le bicarbonate de sodium ou de citrate de potassium ou le citrate de sodium sont utilisés pour traiter les patients atteints distale acidose tubulaire rénale sont traités. Autres niveaux d'électrolyte comme le calcium et le potassium reviennent généralement à la normale avec ce traitement. Un traitement précoce permet d'éviter les complications. Certains nourrissons peuvent avoir besoin de potassium, en plus de l'alcalin.
RTA de type 2
Dans proximale acidose tubulaire rénale (ATR), la première partie du tube juste après le glomérule est affectée. Cette partie est impliquée dans la réabsorption de bicarbonate. Perte de l'excès de bicarbonate dans l'urine conduit à l'acidose.
Cette condition affecte les enfants souffrant d'une maladie génétique appelée syndrome de Fanconi. Il se produit aussi dans d'autres maladies héréditaires comme la cystinose, intolérance héréditaire au fructose et la maladie de Wilson. Elle peut également survenir chez les patients souffrant d'un rejet de greffe de rein. Les médicaments tels que l'ifosfamide, l'acétazolamide et la tétracycline jour pourraient également provoquer la maladie. Enfants présentent souvent un retard de croissance. Les complications comprennent rachitisme ou d'ostéomalacie. Les calculs rénaux sont rares. Le traitement de l'acidose tubulaire rénale proximale implique de traiter la cause sous-jacente. Alcalis comme le bicarbonate de sodium et de potassium citrate aident à maintenir l'acide normal - l'équilibre de base. La vitamine D peut être utile dans le maintien de la croissance osseuse.
RTA Type 4
Type 4 RTA est due à la diminution du niveau de l'aldostérone ou l'échec du rein à répondre à l'aldostérone, une hyperkaliémie, spironolactone, inhibiteurs de l'ECA, les inhibiteurs de l'ARB, le triméthoprime, pentamidine, l'héparine, les AINS Les glandes surrénales de presse aldostérone qui agit sur la dernière partie de la tubule. Il provoque la réabsorption de sodium et de potassium et de l'hydrogène élimine du sang. Si les tubes ne répondent pas à l'aldostérone, l'hydrogène reste dans le sang qui conduit à l'acidose. Dans le même temps, les tubes ne peuvent pas éliminer le potassium. Ainsi, le niveau de potassium dans le sang augmente provoquant hyperkaliémie. Type 4 RTA pourrait se produire en raison de maladie génétique. D'autres conditions comme le diabète, le VIH, le lupus et l'amylose dommages causés aux reins peuvent également causer cette condition. La condition peut être découvert lors de la prise de certains médicaments comme la spironolactone, inhibiteurs de l'ECA, les inhibiteurs de l'ARB, le triméthoprime, pentamidine, l'héparine, les AINS et des médicaments qui suppriment l'immunité. Des niveaux élevés de potassium peuvent provoquer des anomalies du rythme cardiaque et la paralysie Les patients ne développent généralement pas calculs rénaux Le patient doit cesser de prendre des médicaments qui augmentent le taux de potassium. Le traitement comprend des médicaments qui réduisent potassium dans le sang comme le furosémide et des diurétiques thiazidiques. Alcalis sont utilisés pour traiter l'acidose. Fludrocortisone, un analogue de l'aldostérone et de sodium polystyrène sulfonate qui aide à éliminer le potassium dans les fèces peut également être utilisé.