1. Déficience de l'immunoglobuline D
La carence en immunoglobuline D (IgD) est un défaut d'immunité humorale qui se caractérise par des niveaux sériques anormalement faibles d'immunoglobulines IgD. On sait peu de choses sur la fonction normale de l'IgD, et peu de signes ou de symptômes cliniques sont associés à son absence. Les individus présentant des taux d'IgD faibles ou absents ne semblent pas prédisposer aux infections.
Prochain:
2. Déficience de l'immunoglobuline G
Les maladies d'immunodéficience sont généralement classées dans des troubles qui affectent un ou plusieurs des 4 principaux membres du système immunitaire. Ces membres sont (1) cellules B, c'est-à-dire immunité humorale; (2) cellules T, c'est-à-dire immunité à médiation cellulaire; (3) phagocytes; Et (4) compléter.
L'immunité aux lymphocytes B est médiée par les immunoglobulines et est communément appelée immunité humorale. L'immunité humorale est différenciée de l'immunité aux lymphocytes T, appelée communément immunité cellulaire, et de la fonction immunitaire des cellules phagocytaires. Les immunoglobulines, qui sont des molécules de protéines qui contiennent une activité d'anticorps, sont produites par les cellules terminales de la différenciation des cellules B connues sous le nom de cellules plasmatiques.Les immunoglobulines (IgM), l'immunoglobuline M (IgM), l'immunoglobuline D (IgD) et l'immunoglobuline E (IgE) sont des immunoglobulines (immunoglobuline G). La classe la plus abondante d'immunoglobulines dans le sang est l'IgG (73%), qui a un poids moléculaire de 150 kd. L'IgG est présente dans le plasma et les sécrétions externes et est exprimée sur la membrane des cellules B.
L'IgG est encore subdivisée en 4 sous-classes: IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4. Heureusement, pour la facilité de rappel, les concentrations sériques des sous-classes se rapportent directement à leur nomenclature numérique, de sorte que l'IgG1 se trouve à plus grande concentration que l'IgG2, et ainsi de suite.
En 1952, Bruton décrivait l'agammaglobulinémie classique liée au X en raison de la carence en cellules B chez un garçon de 8 ans. L'enfant a présenté des infections pyogènes fréquentes, des épisodes répétés de sepsis avec les mêmes sérotypes de pneumocoques et de multiples épisodes d'oreillons, mais il n'avait pas d'anticorps contre ces agents pathogènes. L'électrophorèse des protéines sériques était maintenant disponible, et il a révélé que la fraction G était absente du sang de l'enfant. Par la suite, des patients ont été décrits qui avaient un tissu lymphoïde détectable et des cellules B, mais avaient des niveaux d'IgG réduits et / ou manquaient d'anticorps spécifiques. Ces conditions sont maintenant reconnues comme étant adaptées aux catégories de syndromes hyper-IgM et d' immunodéficience variable commune (CVID).Un nouveau sous-ensemble de ce dernier a récemment été caractérisé par des taux d'inhibiteurs de l'esterase réduite de C1.
Au début des années 1960, après la découverte des sous-classes d'IgG, certaines associations ont également été reconnues entre les carences individuelles de la sous-classe, la diminution de la capacité à répondre à certains types d'antigènes (p. Ex., Les polysaccharides bactériens) et une infection récurrente. Les déficiences en IgG peuvent apparaître comme des déficiences isolées (p. Ex. Déficience sélective en IgG) ou en association avec des carences d'autres types d'immunoglobulines. En outre, même si la concentration totale d'IgG est normale, des déficiences d'une ou plusieurs sous - classes individuelles d'IgG , des diminutions significatives des anticorps IgG spécifiques, ou les deux peuvent être observés.
Pour plus d'informations sur les carences d'autres types d'immunoglobulines, consultez la rubrique Déficit IgA d' IgG de référence Medscape, IgD et Déficience IgM .