Déficit du récepteur complémentaire
Le système du complément, interagissant avec ses molécules régulatrices et ses récepteurs cellulaires, joue un rôle central dans l'induction et la régulation de l'immunité.
Les récepteurs du complément n'ont été identifiés qu'au cours des 2 dernières décennies. Ils ont une large distribution cellulaire et tissulaire, et jouent un rôle majeur dans la médiation des réponses biologiques. Leur fonction dans le transport, le traitement et l'élimination des complexes immuns, ainsi que dans les fonctions des neutrophiles, est essentielle. Les protéines effectrices interagissant avec la partie Fc de l'immunoglobuline M (IgM) comprennent les récepteurs du complément et du complément.
Des déficiences partielles ou complètes des composants du système du complément, y compris ses récepteurs et protéines régulatrices, sont maintenant décrites chez l'homme et peuvent être d'origine génétique ou familiale ou acquises.
La recherche avec des animaux, en particulier des souris avec des mutations spécifiquement ciblées, a permis de mieux comprendre les mécanismes spécifiques impliqués dans les états de déficit et les manifestations cliniques et / ou les maladies associées qui en résultent. Les souris avec des cellules dendritiques déficients en récepteurs C5a favorisent l'induction de cellules Treg et Th17.Le complément dérivé des cellules T C3a et CD46 est nécessaire pour l'induction de Th1.