Déficiences de compléments
Le système du complément fait partie du système immunitaire inné. Le système du complément joue un rôle important dans la défense contre les organismes pyogènes. Il favorise la réponse inflammatoire, élimine les agents pathogènes et améliore la réponse immunitaire. Les déficiences de la cascade du complément peuvent entraîner une infection et une septicémie étonnantes.
En plus de jouer un rôle important dans la défense de l'hôte contre l'infection, le système du complément est un médiateur à la fois dans la pathogenèse et la prévention des maladies complexes immunitaires, comme le lupus érythémateux systémique (SLE). Ces résultats soulignent la dualité du système complémentaire. Il a un effet protecteur lorsqu'il fonctionne avec modération contre les pathogènes; En même temps, l'inflammation favorisée par l'activation du complément peut entraîner des dommages cellulaires lorsqu'elle n'est pas contrôlée.
Les déficiences du complément comprennent entre 1 et 10% de toutes les immunodéficiences primaires. La déficience génétique des premiers composants de la voie classique (C1q, C1r / s, C2, C4) tend à être liée à des maladies auto-immunes, alors que C5 à C9 peut avoir une susceptibilité accrue à une maladie méningococcique. Certaines nouvelles entités cliniques sont liées à des défauts de complément partiels.
Les cas de déficience du complément ont aidé à définir le rôle du complément dans la défense de l'hôte. Un registre des déficiences du complément a été établi comme un moyen de promouvoir des projets conjoints sur le traitement et la prévention des maladies associées à une fonction de complément défectueuse. La connaissance du système de complément est en expansion. De nouvelles études indiquent l'interaction complexe entre la cascade du complément et la réponse immunitaire adaptative, et le complément est également étudié en association avec une lésion ischémique comme cible de la thérapie. Bien que le système de complément soit partie intégrante de la défense innée et non spécifique du corps contre les agents pathogènes du corps, son rôle est à peine primitif ou facilement compris. Cet article décrit certains des états pathologiques associés aux déficiences du complément et leurs implications cliniques.
Les gènes qui codent pour les protéines des composants du complément ou leurs isotypes sont distribués dans différents chromosomes, avec 19 gènes comprenant 3 grappes de gènes de complément significatifs dans le génome humain. La déficience génétique de C1q, C1r / s, C2, C4 et C3 est associée à des maladies auto-immunes, alors que la carence en C5, C6, C7, C8, C9 augmente la sensibilité aux infections.