Syndrome auto-immune polyglaculaire de type II
Le syndrome auto-immune polynucléaire de type II (PGA-II) est le plus commun des syndromes d'immuno-endocrinopathie. Il se caractérise par l'apparition obligatoire d'une maladie d'Addison auto-immune associée à des maladies auto-immunes thyroïdiennes et / ou au diabète de type 1 (également connu sous le nom de diabète sucré insulinodépendant ou IDDM). L'hypogonadisme primaire, la myasthénie grave et la maladie cœliaque sont également fréquemment observés dans ce syndrome.
La définition du syndrome dépend du fait que si l'un des troubles du composant est présent, un trouble associé se produit plus fréquemment que dans la population générale.L'association de combinaison clinique la plus fréquente est la maladie d'Addison et la thyroïdite Hashimoto, alors que la combinaison clinique la moins fréquente est la maladie d'Addison, la maladie de Graves et le diabète de type 1. Le syndrome triglandulaire complet est parfois appelé syndrome de Carpenter.
Le PGA-II survient principalement à l'âge adulte, habituellement autour des troisième et quatrième décennies de vie. Les femmes d'âge moyen ont montré une augmentation de la prévalence de la PGA-II. Il est associé aux haplootypes HLA-DR3 et / ou HLA-DR4, et le modèle d'héritage est autosomique dominant avec une expressivité variable.
Deux autres endocrinopathies auto-immunes connexes, à savoir le type I et le type III. Le premier est rare et se présente dans l'enfance. Il se compose généralement de candidose mucocutanée, d'hypoparathyroïdie et d'insuffisance surrénale primaire (présent dans cet ordre). PGA-I est habituellement héréditaire dans un motif autosomique récessif, avec succession variable; Il n'a pas d'association HLA et, contrairement à PGA-II, a une incidence sexuelle égale. Le diabète de type 1 est rare chez les enfants atteints de PGA-I.
Le type III, bien qu'il soit mal défini, est la co-occurrence d' une maladie thyroïdienne auto-immune avec 2 autres troubles auto-immuns, y compris le diabète sucré de type 1,une anémie pernicieuse ou un trouble autoimmune non prédiocrinien spécifique à l'organe en l'absence de la maladie d'Addison.