Inmunodeficience variable commune
L'immunodéficience variable commune (CVID) est un trouble qui implique ce qui suit:
• Niveaux faibles de la plupart ou de la totalité des classes d'immunoglobulines (Ig)
• Manque de lymphocytes B ou de cellules plasmatiques capables de produire des anticorps
• Infections bactériennes fréquentes
Un diagnostic de CVID est réservé aux personnes atteintes d'un dysfonctionnement de cellules B indéfini. Le lymphome est une cause fréquente de décès chez les patients atteints de CVID.
Signes et symptômes
Trois complications doivent être envisagées chez les patients atteints de CVID:
• Infections récurrentes - Des dommages permanents aux bronches peuvent se produire, ce qui entraîne une broncheectasie
• Les phénomènes auto-immunes - Jusqu'à 20% des patients atteints de CVID développent des complications auto-immunes; arthrite rhumatoïde, vitiligo, anémie hémolytique, thrombocytopénie, neutropénie, pyoderma gangrenosum, et des maladies gastro-intestinales ont été associées à la CVID
• Malignité - Les lymphomes d'un phénotype B-Cell sont particulièrement préoccupants
Manifestations dermatologiques
• Alopécie areata
• Alopécie universelle
• Granulomes nécrosants - Tuberculoide
• Granulomes nonnecrotisants - Sarcoïdes
• Vasculite cutanée y compris la polyartérite nodosa
Un syndrome semblable à celui de la sarcoïdose peut affecter les patients atteints de CVID. Il se caractérise par des granulomes cutanés non infectieux, avec des granulomes viscéraux sous-jacents des poumons, du foie, de la rate ou de la conjonctive chez la plupart des patients. Ces granulomes cutanés ne sont pas spécifiques chez les patients atteints de CVID et peuvent apparaître comme suit:
• Eruption maculopapulaire
• Papules érythémateuses infiltrées, plaques, papules excoriées et ulcères
• Nodules avec ulcérations
Les lésions apparaissent fréquemment sur le visage et les extrémités et sont toujours stériles. Ils se résolvent souvent avec le traitement de la maladie sous-jacente.
Diagnostic
Études de laboratoire
Chez les patients atteints de CVID, des études de laboratoire peuvent révéler ce qui suit:
• Niveaux d'IgA et d'IgG sériques - Diminué (pas absent)
• Niveaux d'IgM sériques - Diminué (occasionnellement)
• Circulation des lymphocytes T et B - Peut être évalué en utilisant des anticorps monoclonaux pour la coloration par immunofluorescence
• Fonction de la cellule T - Une mesure in vivo est possible en utilisant un panneau anergique pour évaluer les réponses cutanées immunologiques localisées
Études d'imagerie
Chez les patients atteints de CVID, la tomodensitométrie haute résolution du coffre peut être plus utile que la radiographie de la poitrine simple ou le test de la fonction pulmonaire dans la détection des anomalies pulmonaires.
Histologie
Des changements histologiques peuvent être observés dans les ganglions lymphatiques des patients atteints de CVID. Les résultats peuvent inclure ce qui suit:
• Hyperplasie folliculaire réactive
• Hyperplasie atypique
• Inflammation granulomateuse
Les granulomes cutanés non cicatriciels, non tuberculosidiques et asymptomatiques observés dans le CVID montrent des zones bien délimitées de dégénérescence fibrinoïde du collagène qui se colorent de manière homogène et sont entourées d'histiocytes dans un système de palissade (suggérant le granulome annulaire).
Procédures
• Biopsie - Devrait être considérée comme excluant une infection ou une malignité dans l'élargissement des ganglions lymphatiques
• Broncoscopie ou endoscopie - Peut fournir des informations concernant des lésions spécifiques ou des processus infectieux
La gestion
Le principal facteur de traitement de la CVID est la thérapie de remplacement de l'immunoglobuline, qui réduit les symptômes arthritiques, la récurrence de l'infection et la gravité et / ou l'incidence de la maladie auto-immune. L'immunoglobuline peut être administrée par voie intraveineuse ou sous-cutanée.
La chirurgie est nécessaire pour traiter les complications de la CVID, comme les suivantes:
• Sinusite chronique - Peut nécessiter une chirurgie endoscopique des sinus
• Thrombocytopénie auto-immune sévère ou anémie hémolytique - Peut être traité avec une splénectomie