Neutropénie
La neutropénie est une diminution des neutrophiles circulants dans le bassin non ganglionnaire, qui constitue 4-5% des magasins de neutrophiles du corps. La plupart des neutrophiles sont contenus dans la moelle osseuse, soit en tant que cellules matures mitotiquement actives (un tiers) ou postmitotiques (deux tiers). La granulocytopénie est définie comme un nombre réduit de granulocytes sanguins, à savoir les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles. Cependant, le terme «granulocytopénie» est souvent utilisé de façon synonyme avec la neutropénie et, dans ce sens, est encore confiné à la lignée de neutrophiles seule.
Le risque d'infection grave augmente à mesure que le nombre absolu de neutrophiles (ANC) tombe à la gamme sévèrement neutropénique (<500 / μL). La durée et la gravité de la neutropénie sont directement liées à l'incidence totale de toutes les infections et de ces infections qui mettent leur vie en danger. La tuberculose (voir l'image ci-dessous) est un type d'infection pouvant provoquer une neutropénie.
Signes et symptômes
Les symptômes de neutropénie présentant des symptômes communs sont les suivants:
• Fièvre basse
• Bouche endolorie
• Odynophagie
• Douleur gingivale et gonflement
• Abcès cutanés
• Sinusite récurrente et otite
• Symptômes de la pneumonie (p. Ex. Toux, dyspnée)
• Douleur et irritation periretale
Les patients atteints d'agranulocytose présentent habituellement les éléments suivants:
• Démarrage soudain de malaise
• Apparition soudaine de fièvre, éventuellement avec frissons et prostration
• Stomatite et parodontite accompagnées de douleur
• Pharyngite, difficulté à avaler
Les infections pulmonaires sont généralement des pneumonies bactériennes ou fungiales. Les résultats physiques à l'examen d'un patient présentant une neutropénie peuvent inclure ce qui suit:
• Fièvre
• Stomatite
• Infection parodontale
• Lin lymphadénopathie cervicale
• Infection cutanée: l'examen cutané se concentre sur les éruptions cutanées, les ulcères ou les abcès
• Splénomégalie
• Saignement petechial associé
• Infection periretale
• Retard de croissance chez les enfants
Dans l'agranulocytose, les éléments suivants peuvent être présents:
• Fièvre (souvent 40 ° C ou plus)
• Rapidité et respiration rapides
• Hypotension et signes de choc septique si une infection a été présente
• Ulcères aphteux douloureux dans la cavité buccale
• Gommes gonflées et tendres
Diagnostic
Avant un traitement majeur, exclure les causes infectieuses et induites par la drogue de la neutropénie; Ensuite, obtenez les études de laboratoire suivantes:
• Taux sanguin complet: y compris un différentiel manuel dans l'évaluation des cas d'agranulocytose
• Nombre différent de globules blancs
• Examen par frottis périphériques par un pathologiste
Les études suivantes sont applicables chez certains patients atteints de neutropénie:
• Anticorps antinucléaire
• Facteur rhumatoïde
• Etudes d'immunoglobulines sériques
• Tests de fonction hépatique
• Cytométrie de flux sanguin périphérique
• Réarrangement du gène des cellules T pour la clonalité des lymphocytes T
• Test paroxystique d'hémoglobinurie nocturne: par cytométrie de flux à haute sensibilité ou à l'aérosol fluorescente (FLAER)
• Anticorps de titane: les tests d'anticorps anti-neutrophiles devraient être effectués chez des patients présentant une histoire suggérant une neutropénie auto-immune et chez ceux qui n'ont aucune autre explication évidente de l'agranulocytose
L'anémie simultanée, la thrombopénie et / ou un résultat anormal sur un frottis sanguin périphérique chez un patient atteint de neutropénie suggèrent un trouble hématologique sous-jacent. Dans ce cadre, effectuez immédiatement une aspiration de la moelle osseuse et obtenez une biopsie de la crête iliaque postérieure. L'analyse cytogénétique et l'analyse cellulaire de l'aspiration peuvent être indiquées.
La gestion
Les mesures générales à prendre chez les patients atteints de neutropénie sont les suivantes:
• Supprimer tous les médicaments ou agents offensants dans les cas d'exposition au médicament: si l'identité de l'agent causal n'est pas connue, arrêter l'administration de tous les médicaments jusqu'à ce que l'étiologie soit établie
• Utilisez une hygiène bucco-dentaire rigoureuse pour prévenir les infections de la muqueuse et des dents
• Éviter les mesures de la température rectale et les examens rectaux
• Administrer les adoucisseurs de selles pour la constipation
• Utiliser de bons soins de la peau pour les plaies et les abrasions: les infections de la peau devraient être gérées par une personne ayant une expérience dans le traitement de l'infection chez les patients neutropéniques
Antibiotiques
Commencer une thérapie antibiotique spécifique pour lutter contre les infections. Cela implique souvent l'utilisation de céphalosporines de quatrième génération ou d'équivalents. La fièvre peut être traitée comme une infection, comme suit
• Cefepime, meropenem, imipenem-cilastatin ou pipéracilline-tazobactam peuvent être utilisés empiriquement en tant qu'agent unique
• La gentamicine ou un autre aminoglycoside devrait être ajoutée si l'état du patient neutropénique est instable ou l'individu apparaît septique
• La vancomycine devrait être ajoutée si une infection par Staphylococcus aureus résistant à la méthicilline ou une espèce Corynebacterium est suspectée
Une ligne directrice de l'American Society of Clinical Oncology (ASCO) recommande que les médecins tentent de prévenir l'infection en patients externes avec neutropénie "profonde" mais pas de fièvre. Il conseille d'utiliser la prophylaxie antibactérienne et antifongique si les neutrophiles devraient rester inférieurs à 100 μ μl pendant plus de 7 jours. La directive stipule que l'agent préférable pour la prophylaxie antibactérienne est une fluoroquinolone orale, alors que celle pour la prophylaxie antifongique est un triazole oral.
Une priorité de la nouvelle directive ASCO est d'aider les cliniciens à identifier les patients atteints de neutropénie fébrile qui n'ont pas besoin d'être complètement hospitalisés. La ligne directrice appelle donc un risque de complication chez les patients atteints de neutropénie fébrile à évaluer avec le système de notation de l'Association multinationale pour le soutien au cancer (MASCC) ou avec les règles de Talcott.
Splénectomie
Chez les individus atteints de neutropénie et de syndrome de Felty qui ont des infections bactériennes récurrentes et mortelles, la splénectomie est le traitement de choix, bien que la réponse soit souvent de courte durée. Le lupus systémique associé à l'agranulocytose auto-immune peut également répondre à une splénectomie ou à un traitement immunosuppresseur.