Maladie d'Addison
La maladie d'Addison (ou la maladie d’Addison) est une insuffisance adrénocortique due à la destruction ou au dysfonctionnement de l'ensemble du cortex surrénal. Elle affecte la fonction glucocorticoïde et minéralocorticoïde. Le début de la maladie survient habituellement lorsque 90% ou plus des deux glandes surrénales sont dysfonctionnels ou détruits.
Thomas Addison a d'abord décrit la présentation clinique de l'insuffisance adrénocortique primaire en 1855 dans son article classique sur les effets constitutionnels et locaux de la maladie des capsules supra-rénales.
Traitement
Le diagnostic d'insuffisance adrénocortique repose sur l'évaluation de la capacité fonctionnelle du cortex surrénal pour synthétiser le cortisol. Ceci est accompli principalement par l'utilisation du test de stimulation de l'hormone adrénocorticotrope rapide (ACTH) (Cortrosyn, cosyntropin ou Synacthen).
Dans une crise surrénale aiguë, où le traitement ne devrait pas être retardé pour effectuer les tests, un échantillon de sang pour un niveau de cortisol au plasma aléatoire devrait être établi avant de commencer le remplacement de l'hydrocortisone.
D'autres tests effectués dans le diagnostic de la maladie d'Addison sont les suivants:
• Panneau métabolique complet
• Nombre total de cellules sanguines (CBC)
• Niveaux de l'hormone stimulant la thyroïde (TSH)
• Test autoanticorps: des autoanticorps thyroïdiens et / ou surrénales peuvent être présents
• Test de prolactine: une hyperprolactinémie modérée a été signalée dans des cas de maladie d'Addison et également dans une insuffisance adrénocortique secondaire
Les études d'imagerie sont les suivantes:
• Radiographie thoracique:
• Tomographie par tomodensitométrie (CT): une tomodensitométrie abdominale peut être normale mais peut montrer un élargissement bilatéral des glandes surrénales chez les patients atteints de la maladie d'Addison à cause de la tuberculose (TB), des infections fongiques, des hémorragies surrénales ou des maladies infiltrantes impliquant les glandes surrénales
La gestion
Les médicaments corticostéroïdes sont utilisés pour la thérapie de remplacement dans la maladie d'Addison et l'insuffisance adrénocortique secondaire. Le succinate ou le phosphate d'hydrocortisone sodique est le médicament de choix pour la maintenance quotidienne dans ces conditions et dans le traitement de la crise surrénale aiguë.
Chez les patients souffrant d'une crise surrénale aiguë, l'accès intraveineux (IV) devrait être établi de toute urgence, et une injection de solution isotonique de chlorure de sodium devrait commencer à rétablir le déficit de volume et une hypotension correcte. Certains patients peuvent nécessiter une supplémentation en glucose. La cause précipitante doit être recherchée et corrigée dans la mesure du possible.