Syndrome auto-immune polyglandulaire de type III
Le syndrome auto-immun polyglandulaire (PAS) est constitué d'un groupe de troubles auto-immuns des glandes endocrines. Le syndrome entraîne une défaillance des glandes pour produire leurs hormones. Les anomalies glandulaires du système endocrinien ont tendance à se produire ensemble; Par conséquent, jusqu'à un quart des patients présentant des signes d'hypofonction dans une glande ont des signes d'autres maladies endocrines. Continuez à considérer d'autres hypofonctions glandulaires lors de l'évaluation des patients présentant un type d'hypofonction endocrinienne, car le risque d'atteinte glandulaire multiple est assez important.
Le concept d'échec polyglandulaire n'est pas nouveau, ce qui a permis de reconnaître dès le 19ème siècle. En 1853, Thomas Addison a d'abord décrit les caractéristiques cliniques et pathologiques de l'échec adrénocortical chez les patients qui semblaient également avoir une anémie pernicieuse (AP). En 1908, Claude et Gougerot ont suggéré une pathogenèse commune pour ces conditions dans un article intitulé "Insufficance pluriglandulaire endocrinnienne". En 1926, Schmidt a documenté l'association entre l'échec adrénocortical et la thyroïdite. Carpenter, en 1964, a élargi le syndrome décrit par Schmidt pour inclure le diabète sucré insulinodépendant.
En 1980, Neufeld et Blizzard ont développé la première classification de l'échec polyglandulaire. La classification de Neufeld et Blizzard distingue 2 grandes catégories,PAS type I et PAS type II (PAS I et PAS II). Un groupe supplémentaire, PAS type III (PAS III), a ensuite été décrit. PAS III, contrairement au PAS I et II, n'implique pas le cortex surrénal. Dans PAS III, la thyroïdite auto-immune se produit avec une autre maladie auto-immune spécifique d'organe, mais le syndrome ne peut pas être classé comme PAS I ou II.
PAS III peut être classé dans les 3 sous-catégories suivantes:
• PAS IIIA - La thyroïdite auto-immune avec diabète immunitaire (IMD) mellitus (également connu sous le nom de variante de type 3 du syndrome auto-immune polyglandulaire)
• PAS IIIB - thyroïdite auto-immune avec PA
• PAS IIIC: thyroïdite auto-immune atteinte de vitiligo et / ou d' alopécie et / ou d'une autre maladie auto-immune spécifique d'un organe
Le PAS III est associé aux maladies suivantes:
• Maladies auto-immunes spécifiques à l'organisme
o Maladie coeliaque
o Hypogonadisme
o Myasthenia Gravis
• Maladies auto-immunes organiques non spécifiques ou systémiques
o Sarcoïdose
o Syndrome de Sjögren
o La polyarthrite rhumatoïde
• Autres maladies
o Tumeur carcinoïde gastrique
o Malabsorption due à une déficience pancréatique exocrine
Les cas de PAS III associés à des troubles immunologiques ou génétiques différents ont été rapportés sporadiquement. L'association de PAS III avec une immunodéficience variable commune (CVID) chez un patient de 24 ans a été décrite par Bahceci et ses collègues. Ce patient avait PAS III en raison de la présence d'une thyroïdite auto-immune, d'un hypogonadisme hypergonadotrope et d'une déficience en hormone de croissance, sans maladie surrénale ou parathyroïdienne. Une telle coexistence de PAS III et CVID peut être due à une auto-immunité et à l'association des deux conditions avec l'antigène du leucocyte humain (HLA).
Un cas rare de PAS III chez les jumeaux monozygotes, dans lequel l'un des jumeaux avait également une leucopénie auto-immune, a également été signalé, comme c'était le cas avec PAS III avec une leucopénie auto-immune. En outre, un cas de PAS III compliqué avec une hépatite auto-immune a été signalé par le Japon. Un autre rapport du Japon a décrit une femme de 61 ans atteinte d'un diabète de type 1 progressivement progressif associé à une thyroïdite chronique, une anémie pernicieuse et un purpura thrombocytopénique idiopathique. Ce patient avait DQA1 0102, 0103 et DQB1 0602, 0601 qui étaient considérés comme des allèles HLA protecteurs du diabète de type 1. Un cas signalé par la Pologne a décrit le syndrome de von Willebrand acquis chez un patient atteint d'une hypothyroïdie primaire grave associée à une myasthénie grave dans le PAS III. Le PAS IIIC chez un garçon de 12 ans avec un vitiligo généralisé, une alopécie universelle et une thyroïdite de Hashimoto a récemment été signalé en Turquie et le patient était le plus jeune des cas signalés précédemment.
Bien qu'il soit rare, la carence en hormone de croissance peut être une composante de tous les PAS. Il a été signalé plus souvent avec PSA I et PSA II. Récemment, une apparition de carence en hormone de croissance a été rapportée chez un enfant de 8 ans souffrant de diabète de type 1 et a reçu une ablation à l'iode I 131 à 5 ans pour l'hyperthyroïdie, suggérant qu'il pourrait également être un composant de PAS III. La colite ulcéreuse et la cholangite sclérosante primaire ont également été récemment signalées comme faisant partie du PSA III. L’association entre PAS III et myasthenia gravis a été rapportée à la fois avec une myasthénie généralisée et myasthénie oculaire séronégative. Un cas complexe de PAS III, caractérisé par l'association de la maladie de Graves, la leucopénie auto-immune, le diabète auto-immune latent de l'adulte (LADA), la gastrite auto-immune, la colite ulcéreuse, le syndrome de Sjögren et le syndrome antiphospholipidique a récemment été rapporté.
Prochain: