La déficience sélective en immunoglobuline M (SIgM) est une forme rare de dysgammaglobulinémie caractérisée par un faible niveau isolé d'immunoglobuline M (IgM). Les concentrations d'IgM déclarées dans la carence en SIgM varient de 40 mg / dL (bien que certaines sources indiquent 20 mg / dL) à des niveaux indétectables (gamme de référence 45-150 mg / dL chez les adultes). Les séries récentes rapportent des taux d'IgM de 29,7 ± 8,7 mg / dL (moyenne ± DE) pour les adultes et 16,5 ± 13,8 (moyenne ± DE) chez les enfants. Dans ce contexte, rappelez-vous que 2,1% des personnes «normales» ont des valeurs <2 SD inférieures à la moyenne et que les valeurs chez les enfants doivent être comparées avec les valeurs de la gamme de référence pour l'âge. Les niveaux d'autres classes d'immunoglobulines se situent dans des plages de référence.
La carence en SIgM peut se produire comme condition primaire ou secondaire. La carence secondaire en SIgM est beaucoup plus fréquente que la carence primaire en SIgM et peut être considérée comme associée à une malignité, une maladie auto-immune, une maladie gastro-intestinale et un traitement immunosuppresseur.
Certains patients sont asymptomatiques, tandis que d'autres (souvent des nourrissons et des petits enfants) développent des infections graves. Les patients peuvent développer des infections prolongées ou mortelles causées par des bactéries encapsulées et des virus, en particulier dans la petite enfance. Chez les enfants plus âgés et les adultes, la carence en SIgM est généralement découverte lors de l'étude d'autres affections, telles que les maladies auto-immunes ou les maladies malignes.
Les taux d'immunoglobulines sériques sont contrôlés par des mécanismes de régulation immunologique complexes, et l'hétérogénéité existe dans la pathogenèse de la carence en SIgM. On sait peu de choses sur les caractéristiques pathologiques de la carence en SIgM au niveau cellulaire, étant donné que la condition est si rare. Les processus qui contrôlent la survie de l'IgM dans la circulation et peuvent autrement réguler sa concentration dans le sérum n'ont pas été bien décrits; Les altérations dans les mécanismes de dépollution, en plus de la production altérée de IgM par les lymphocytes, peuvent contribuer à la déficience sélective de cet isotype d'immunoglobuline.